المُعالَجة

إجراء لإزالة الأجسام المُضادَّة غير المرغوب بها من الدَّم (تبادل البلازما) الكورتيكوستيرويدات (مثل ميثيل بردنيزولون methylprednisolone) وسيكلوفوسفاميد، حيث يعطى ذلك عن طريق الوريد غَسل الكُلى أو زرع الكلى في بعض الأحيان قد تؤدي متلازمةُ غودباستشر إلى فشل شديد في وظائف الرئة، ووظائف الكلى، وحدوث الوفاة بسرعة كبيرة. وتعطى جرعات عالية من الكورتيكوستيرويدات وسيكلوفوسفاميد عن طريق الوريد لتَثبيط نشاط الجهاز المناعي، ويخضع المريض لعملية تبادل البلازما، حيث تجري إزالة الأجسام المُضادَّة غير المرغوب بها من الدَّم (انظر مكافحة الأمراض عن طريق تنقية الدَّم). وقد يساعد الاستخدامُ المبكِّر لهذه التوليفة من المُعالجَات في الحفاظ على وظائف الرئة والكلى. ويستمرّ تلف الكلى بمجرد حدوثه عادةً، ولذلك يحتاج المريض إلى غَسل الكُلى أو زرع الكلى. ويحتاج كثير من المرضى للرعاية الداعمة حتى يتحسَّن وضعهم الصحي (حتى تقل شدَّة المرض وحدته)؛ فمثلاً، قد يجري إعطاء المرضى الأكسجين أو قد يحتاجون إلى استخدام جهاز التنفس الصناعي لفترة من الوقت، كما قد تكون هناك حاجة إلى نقل الدم أو إلى نقل منتجاته أيضًا.

الأعراض

تشتمل أعراض متلازمة غودباستشر على ضيق التنفُّس بُصاق الدم الحُمَّى نَقص الوَزن غير المخطَّط له الإعياء قد يكون الإعياء أحدَ أعراض فقر الدَّم الناجم عن فقدان الدم. ويمكن أن تصبح الأَعراض شديدة بسرعة. وتكون هذه الأعراض شديدة للغاية أحيانًا، فتُسبب فشل الرئتين، ويُصاب المرضى بصعوبة شديدة في التنفس ولهثان، ويتغيَّر لون الجلد إلى الأزرق (زرقة cyanosis). وعندَ فشل الرئتين، لا تتلقى أنسجة الجسم كمية كافية من الأكسجين، ممَّا قد يتسبَّب في وفاة المريض. ويمكن أن يحدثَ لفقدان كمِّيات كبيرة من الدم، وفي الوقت نفسه، يحدث فشل كلوي بسرعة. قد تكون هناك كمِّيات صغيرة من الدَّم في البول.

للمَزيد من المعلومات

المؤسَّسة الوطنية للكلىNational Kidney Foundation

التشخيص

التصوير بالأشعة السينية للصدر يجري إدخالُ أنبوب مشاهدة مرن في الرئتين (تنظير القصبات)، وأخذ غسالة قصبيَّة سنخية أحيانًا اختبارات الدَّم والبول خزعة من أنسجة الكلى تُظهر صور الأشعة السينية للصدر بقعًا بيضاء غير طبيعية في الرئتين عادةً، بسبب نزف الرئة. وإذا لم يكن نزف الرئة واضحًا حسب الأعراض ونتائج التصوير بالأشعة السينية للصدر (على سبيل المثال، إذا لم يبصق المريض الدم )، قد يحتاج الأطباء إلى إدخال أنبوب مشاهدة مرن في الرئتين (تنظير القصبات) وغسل الرئتين بالسائل (غسل القصبات والأسناخ). يكشف اختبارُ البول الدَّم والبروتين؛ وغالبًا ما يُظهر اختبار الدم فقر الدم. تكشف الاختباراتُ المعملية عن الأجسام المُضادَّة المميِّزة في الدم. كما يأخذ الأطباء قطعة صغيرة من أنسجة الكلى (خزعة) للتحليل عادة؛ حيث تُظهر العينة الرواسب المجهرية للأجسام المُضادَّة بنمطٍ معيَّن.

شرح مبسط

متلازمة غودباستشر Goodpasture syndrome هو اضطرابٌ مناعي ذاتي غير شائع، حيث يحدث نَزف في الرئتين وفشل كلوي متفاقِم. يواجه المرضى صعوبة في التنفس ويبصقون الدم عادةً. لابدَّ من إجراء اختبارات معمليَّة على عيِّنات من الدم والبول، وإجراء صورة بالأشعة السينية للصدر، لوضع التشخيص. تستخدم الكورتيكوستيرويدات، وسيكلوفوسفاميد (علاج كيميائي)، وتبادل البلازما، في محاولة للوقاية من التلف الدائم في الرئة والكلى. متلازمة غودباستشر هي متلازمة وليست اضطرابًا معينًا؛ تنجم عن اضطراب معيَّن في المناعة الذاتية، يسبِّب تلف الكلى والنزف السنخي المنتشر (المتلازمة الكلوية الرئوية) عادةً. وتصيب متلازمة غودباستشر الكلى فقط، أو الرئتين فقط، أحيَانًا. وهي تحدث في الذكور الشباب عادةً. وبعض المرضى يكونون عرضةً لها وراثيًا، ويمكن لبعض لمواد في البيئة، مثل دخان التبغ وبعض المذيبات، أو عدوى الجهاز التنفسي العلوي الفيروسية، أن تسبِّب لهؤلاء المرضى إنتاج بروتينات (أجسام مضادة) تتفاعل وتحاول تخريب أجزاء معيَّنة من أجسادهم. وهذه الأجسام المُضادَّة تضر بالأكياس الهوائية الصغيرة (الأسناخ) والشعيرات الدموية في الرئتين وجهاز الترشيح في الكلى عادةً. وتسبب الأجسام المُضادَّة التهابًا يؤثر في وظائف الرئة والكلى. المتلازمة هي مجموعة من الشذوذات التي تحدث معًا، والتي قد تكون ناجمة عن عدَّة اضطرابات مختلفة؛ فعلى سَبيل المثال، يسبِّب عددٌ من الاضطرابات المختلفة نزفًا في الكثير من الأوعية الدموية الصغيرة التي تبطِّن الأكياس الهوائية للرئتين. وقد يكون السبب اضطرابًا في المناعة الذاتية أو عدوى أو رد فعل سلبي تجاه دواء محدَّد، أو عددًا من الحالات الأخرى. ولكنَّ جميعَ المرضى يعانون من أعراض مماثلة، فهم يبصقون الدم ويواجهون صعوبةً في التنفس، ويشير الأطباء إلى مثل هذه الحالة بمتلازمة النزف السنخي المنتشر. يوجد عددٌ من المتلازمات المهمَّة الأخرى المرتبطة بالرئتين، ومن ضمنها المتلازمةُ الرئويَّة الكلوية (التي تسبب نزفًا في الرئتين وخللاً في وظيفة الكلى) ومتلازمة غود باستشار. تشتمل أعراض متلازمة غودباستشر على ضيق التنفُّس بُصاق الدم الحُمَّى نَقص الوَزن غير المخطَّط له الإعياء قد يكون الإعياء أحدَ أعراض فقر الدَّم الناجم عن فقدان الدم. ويمكن أن تصبح الأَعراض شديدة بسرعة. وتكون هذه الأعراض شديدة للغاية أحيانًا، فتُسبب فشل الرئتين، ويُصاب المرضى بصعوبة شديدة في التنفس ولهثان، ويتغيَّر لون الجلد إلى الأزرق (زرقة cyanosis). وعندَ فشل الرئتين، لا تتلقى أنسجة الجسم كمية كافية من الأكسجين، ممَّا قد يتسبَّب في وفاة المريض. ويمكن أن يحدثَ لفقدان كمِّيات كبيرة من الدم، وفي الوقت نفسه، يحدث فشل كلوي بسرعة. قد تكون هناك كمِّيات صغيرة من الدَّم في البول. التصوير بالأشعة السينية للصدر يجري إدخالُ أنبوب مشاهدة مرن في الرئتين (تنظير القصبات)، وأخذ غسالة قصبيَّة سنخية أحيانًا اختبارات الدَّم والبول خزعة من أنسجة الكلى تُظهر صور الأشعة السينية للصدر بقعًا بيضاء غير طبيعية في الرئتين عادةً، بسبب نزف الرئة. وإذا لم يكن نزف الرئة واضحًا حسب الأعراض ونتائج التصوير بالأشعة السينية للصدر (على سبيل المثال، إذا لم يبصق المريض الدم )، قد يحتاج الأطباء إلى إدخال أنبوب مشاهدة مرن في الرئتين (تنظير القصبات) وغسل الرئتين بالسائل (غسل القصبات والأسناخ). يكشف اختبارُ البول الدَّم والبروتين؛ وغالبًا ما يُظهر اختبار الدم فقر الدم. تكشف الاختباراتُ المعملية عن الأجسام المُضادَّة المميِّزة في الدم. كما يأخذ الأطباء قطعة صغيرة من أنسجة الكلى (خزعة) للتحليل عادة؛ حيث تُظهر العينة الرواسب المجهرية للأجسام المُضادَّة بنمطٍ معيَّن. إجراء لإزالة الأجسام المُضادَّة غير المرغوب بها من الدَّم (تبادل البلازما) الكورتيكوستيرويدات (مثل ميثيل بردنيزولون methylprednisolone) وسيكلوفوسفاميد، حيث يعطى ذلك عن طريق الوريد غَسل الكُلى أو زرع الكلى في بعض الأحيان قد تؤدي متلازمةُ غودباستشر إلى فشل شديد في وظائف الرئة، ووظائف الكلى، وحدوث الوفاة بسرعة كبيرة. وتعطى جرعات عالية من الكورتيكوستيرويدات وسيكلوفوسفاميد عن طريق الوريد لتَثبيط نشاط الجهاز المناعي، ويخضع المريض لعملية تبادل البلازما، حيث تجري إزالة الأجسام المُضادَّة غير المرغوب بها من الدَّم (انظر مكافحة الأمراض عن طريق تنقية الدَّم). وقد يساعد الاستخدامُ المبكِّر لهذه التوليفة من المُعالجَات في الحفاظ على وظائف الرئة والكلى. ويستمرّ تلف الكلى بمجرد حدوثه عادةً، ولذلك يحتاج المريض إلى غَسل الكُلى أو زرع الكلى. ويحتاج كثير من المرضى للرعاية الداعمة حتى يتحسَّن وضعهم الصحي (حتى تقل شدَّة المرض وحدته)؛ فمثلاً، قد يجري إعطاء المرضى الأكسجين أو قد يحتاجون إلى استخدام جهاز التنفس الصناعي لفترة من الوقت، كما قد تكون هناك حاجة إلى نقل الدم أو إلى نقل منتجاته أيضًا. المؤسَّسة الوطنية للكلىNational Kidney Foundation