شبكة بحوث وتقارير ومعلومات

اخر المشاهدات
اهم الروابط
مكس

شبكة بحوث وتقارير ومعلومات




اعلانات

متلازمة فاكترل الانتشار

اقرأ ايضا

-
ما هو علاج الدمامل في القضيب؟
- [ وسطاء عقاريين السعودية ] فيصل بن علي بن محمد القحطاني ... الرياض ... منطقة الرياض
- [ مبيعات وخدمات تأجير السعودية ] مكتب سلطان الخنيفر للعقارات وإدارة الأملاك
- متلازمة فاكترل الانتشار
- رأت الطبيبة في رحمي دائرة سوداء صغيرة.. هل هو حمل أم ورم؟
- [ دليل أبوظبي الامارات ] بقالة سيتى شويس ... أبوظبي
- [ وسطاء عقاريين السعودية ] سميه سليم مسلم المسعودي ... البدع ... منطقة تبوك
- [ فوائد البذور ] 4 من أهم فوائد بذرة الشيا
- [ الكنافة ] 7 خطوات في طريقة عمل الكنافة بالقشطة
- [ باب المنثورات والملحتطريز رياض الصالحين ] عن عوف بن مالك بن الطفيل: أن عائشة رضي الله عنها، حدثت أن عبد الله بن الزبير رضي الله عنهما، قال في بيع أو عطاء أعطته عائشة رضي الله تعالى عنها: والله لتنتهين عائشة أو لأحجرن عليها، قالت: أهو قال هذا! قالوا: نعم. قالت: هو لله علي نذر أن لا أكلم ابن الزبير أبدا، فاستشفع ابن الزبير إليها حين طالت الهجرة. فقالت: لا، والله لا أشفع فيه أبدا، ولا أتحنث إلى نذري. فلما طال ذلك على ابن الزبير كلم المسور بن مخرمة، وعبد الرحمن بن الأسود بن عبد يغوث وقال لهما: أنشدكما الله لما أدخلتماني على عائشة رضي الله عنها، فإنها لا يحل لها أن تنذر قطيعتي، فأقبل به المسور، ... وعبد الرحمن حتى استأذنا على عائشة فقالا: السلام عليك ورحمة الله وبركاته، أندخل؟ قالت عائشة: ادخلوا. قالوا: كلنا؟ قالت: نعم ادخلوا كلكم، ولا تعلم أن معهما ابن الزبير، فلما دخلوا دخل ابن الزبير الحجاب فاعتنق عائشة رضي الله عنها، وطفق يناشدها ويبكي، وطفق المسور، وعبد الرحمن يناشدانها إلا كلمته وقبلت منه، ويقولان: إن النبي - صلى الله عليه وسلم - نهى عما قد علمت من الهجرة؛ ولا يحل لمسلم أن يهجر أخاه فوق ثلاث ليال، فلما أكثروا على عائشة من التذكرة والتحريج، طفقت تذكرهما وتبكي، وتقول: إني نذرت والنذر شديد، فلم يزالا بها حتى كلمت ابن الزبير، وأعتقت في نذرها ذلك أربعين رقبة، وكانت تذكر نذرها بعد ذلك فتبكي حتى تبل دموعها خمارها. رواه البخاري. ---------------- قوله: «وأعتقت في نذرها ذلك أربعين رقبة» ، وذلك من مزيد ورعها، وإلا فالواجب رقبة واحدة.
- ميوبيروسين مرهم للعلاج الموضعى والجروح Mupirocin Ointment
- [ مدارس السعودية ] ابتدائية جميلة بنت عمر بن الخطاب
- [ كيف أطور مهاراتي ] طرق فهم الذات
- [ تعرٌف على ] دوري الأمم الأوروبية 2020–21
- [ خذها قاعدة ] عليكِ ألَّا تتحدثي بِما تفكرين أبدًا؛ كل الأشخاص حَسنو التربية يكذبون - كما أنكِ إمرأة. - وليم كونجريف
آخر تحديث منذ 1 يوم
2 مشاهدة

الانتشار

نظراً لتنوع سمات المتلازمة من شخص إلى آخر؛ يصعب تحديد معدلات ال وقوع و الانتشار بدقة، لكنها -بحسب ما هو مسجل- تصيب واحداً إلى تسعة من كل

100000

مولود، بمعدل واحد من كل

10000-40000

مولود سنوياً، و لا يختص بها عرق أو بلد معينة. و نسب الإصابة بكل عيب كالتالي
  • عيوب الفقرات 60-80 ، عادة ما تكون مصحوبة بعيوب في الضلوع .
  • تضيق أو رتق الشرج 55-90
  • عيوب القلب 40-80
  • ناسور قصبي مريئي 50-80 مع أو بدون رتق المريء.
  • عيوب الكلى 50-80
  • عيوب الأطراف 40-50

السبب

غير معروف؛ إذ لم يتم التعرف على جين عامل وراثي أو بيئة بيئي معين، و أغلب الحالات متفرقة ، و نادراً ما يصاب بها أكثر من فرد في عائلة واحدة. و يعزوها بعض الباحثين إلى خلل في طبقة الأديم المتوسط (واحدة من طبقات تكوّن الجنين الثلاث)، و تحدث في أبناء المصابات ب السكري أكثر من سواهنّ، و توجد حالات قليلة جداً مصابة ب طفرة في الجين FGF8 و يلاحظ ظهور عدة سمات للمتلازمة في المصابين ب أنيميا فانكوني و متلازمة داون http //rarediseases.org/rare-diseases/vacterl-association/.

السمات

يلاحظ وجود العيوب الآتية في المصابين مرجع كتاب الأخير Gigante الأول Joseph العنوان First Exposure to Pediatrics سنة الناشر McGraw-Hill, Medical Pub. Division مكان New York الرقم المعياري 978-

0071441704

الصفحة 351 cite journal last Shaw-Smith first C Oesophageal atresia, tracheo-oesophageal fistula, and the VACTERL association review of genetics and epid iology. journal Journal of Medical Genetics date July volume 43 issue 7 pages 545–54 doi 10.1136/jmg.2005.

038158

pmid

16299066

pmc

2564549

عيوب الفقرات

عيوب في العمود الفقري كغياب بعض الفقرات أو الفقرة النصفية أو وجود شق في الفقرات أ والتحامها، و قد تكون مصحوبة بعيوب في الضلوع كغياب ضلع أو وجود ضلع زائد ( ضلع عنقي )، و بعض الحالات تعاني من جنف أو عدم تخليق العجز .

رتق الشرج

انسداد أو تضيّق فتحة الشرج مما يعيق مرور البراز ، و تشير الدراسات إلى أن وجود عيب في الشرج أو المستقيم يرجح وجود عيوب في الأعضاء التناسلية تكون خطيرة في الذكور .

عيوب خلقية في القلب

عيب الحاجز البطيني أو عيب الحاجز الأذيني الأذيني أو رباعية فالوت ، و بنسب أقل تغيير وضع الأوعية الكبيرة و الجذع الشرياني المستديمhttp //www.cincinnatichildrens.org/health/v/vacterl/.

ناسور قصبي مريئي

ناسور يصل بين القصبة الهوائية و المريء يسبب شفط الطعام إلى الرئة ، قد يؤدي إلى الإصابة ب عدوى رئوية ك ذات الرئة و فشل النمو ، و قد يصاحبها رتق المريء .

عيوب الكلى

قد يعاني المصاب من عيوب في الكلى و مجرى البول ك غياب الكلية الخلقي أو وجودهما في غير موضعهما الطبيعي و ارتجاع البول (في عكس مساره الطبيعي) الذي يسبب موه الكلية ، و كذلك إحليل تحتي الإحليل التحتي و يكون عرضة لعدوى الجهاز البولي الجهاز البول .

عيوب في الأطراف

كعدم تخليق الكعبرة أو نقص تنسجها أو كثرة الأصابع أو ارتفاق الأصابع ارتفاقها ، أو حنف القدم و غياب إصبع القدم الكبير أو قصبة الساق.

عيوب أخرى

فشل النمو، وجود شريان سري واحد في الجنين بدلاً من اثنين، عيوب في الأذن ، رتق قمع الأنف، قيلة سرية و عدم التماثل. و أغلب الحالات لا تعاني من نقص الذكاء و القدرات العقلية.

التشخيص

نظراً لأن سبب المتلازمة غير معروف؛ لا يوجد اختبار معين لتشخيص أو استبعاد المتلازمة؛ لذا يتم تشخيصها ب فحص إكلينيكي الفحص الإكلينيكي الشامل، بالإضافة إلى فحوصات الكشف عن سمات المتلازمة.

العلاج

لا يوجد علاج محدد، فقط معالجة عرضية داعمة تختلف باختلاف السمات الموجودة في المصاب، و بعض العيوب البنيوية يتم إصلاحها جراحة جراحيا كرتق الشرج و عيوب القلب والكعبرة.

التشخيص التفريقي

  • أنيميا فانكوني
  • متلازمة دي جورج
  • متلازمة جولدينهار
  • متلازمة باليستر هول
File VACTERL مولود مصاب بغياب الكعبرة و هو أحد عيوب متلازمة فاكترل متلازمة فاكترل أو فاتر هي متلازمة تتميز ب عيب خلقي عيوب خلقية معينة، توجد ثلاثة منها على الأقل cite journal last Solomon first BD VACTERL/VATER Association. journal Orphanet journal of rare diseases date Aug 16, volume 6 pages 56 doi 10.1186/1750-1172-6-56 pmid

21846383

pmc

3169446

في ال جنين عيوب فقرة الفقرات ، رتق الشرج ، عيوب خلقية في القلب ، ناسور قصبي مريئي، عيوب الكلى و عيوب طرف (تشريح) الأطراف http //www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Expert 887.


شاركنا تقييمك




اقرأ ايضا

- [ تعرٌف على ] سيدار بلوفس (نبراسكا)
- [ خذها قاعدة ] الحب واحد من الأشياء التي تستطيع أن تغيير مجمل حياة المرء بين لحظة وأخرى. - باولو كويلو
- [ تعرٌف على ] قائمة الأفلام المصرية سنة 1934
- [ وسطاء عقاريين السعودية ] محمد علي صالح القحطاني ... الدرب ... منطقة جازان
- ما هو علاج الدمامل في القضيب؟
- [ وسطاء عقاريين السعودية ] فيصل بن علي بن محمد القحطاني ... الرياض ... منطقة الرياض
- [ مبيعات وخدمات تأجير السعودية ] مكتب سلطان الخنيفر للعقارات وإدارة الأملاك
- متلازمة فاكترل الانتشار
- رأت الطبيبة في رحمي دائرة سوداء صغيرة.. هل هو حمل أم ورم؟
- [ دليل أبوظبي الامارات ] بقالة سيتى شويس ... أبوظبي
- [ وسطاء عقاريين السعودية ] سميه سليم مسلم المسعودي ... البدع ... منطقة تبوك
- [ فوائد البذور ] 4 من أهم فوائد بذرة الشيا
- [ الكنافة ] 7 خطوات في طريقة عمل الكنافة بالقشطة
- [ باب المنثورات والملحتطريز رياض الصالحين ] عن عوف بن مالك بن الطفيل: أن عائشة رضي الله عنها، حدثت أن عبد الله بن الزبير رضي الله عنهما، قال في بيع أو عطاء أعطته عائشة رضي الله تعالى عنها: والله لتنتهين عائشة أو لأحجرن عليها، قالت: أهو قال هذا! قالوا: نعم. قالت: هو لله علي نذر أن لا أكلم ابن الزبير أبدا، فاستشفع ابن الزبير إليها حين طالت الهجرة. فقالت: لا، والله لا أشفع فيه أبدا، ولا أتحنث إلى نذري. فلما طال ذلك على ابن الزبير كلم المسور بن مخرمة، وعبد الرحمن بن الأسود بن عبد يغوث وقال لهما: أنشدكما الله لما أدخلتماني على عائشة رضي الله عنها، فإنها لا يحل لها أن تنذر قطيعتي، فأقبل به المسور، ... وعبد الرحمن حتى استأذنا على عائشة فقالا: السلام عليك ورحمة الله وبركاته، أندخل؟ قالت عائشة: ادخلوا. قالوا: كلنا؟ قالت: نعم ادخلوا كلكم، ولا تعلم أن معهما ابن الزبير، فلما دخلوا دخل ابن الزبير الحجاب فاعتنق عائشة رضي الله عنها، وطفق يناشدها ويبكي، وطفق المسور، وعبد الرحمن يناشدانها إلا كلمته وقبلت منه، ويقولان: إن النبي - صلى الله عليه وسلم - نهى عما قد علمت من الهجرة؛ ولا يحل لمسلم أن يهجر أخاه فوق ثلاث ليال، فلما أكثروا على عائشة من التذكرة والتحريج، طفقت تذكرهما وتبكي، وتقول: إني نذرت والنذر شديد، فلم يزالا بها حتى كلمت ابن الزبير، وأعتقت في نذرها ذلك أربعين رقبة، وكانت تذكر نذرها بعد ذلك فتبكي حتى تبل دموعها خمارها. رواه البخاري. ---------------- قوله: «وأعتقت في نذرها ذلك أربعين رقبة» ، وذلك من مزيد ورعها، وإلا فالواجب رقبة واحدة.
- ميوبيروسين مرهم للعلاج الموضعى والجروح Mupirocin Ointment
 
شاركنا رأيك بالموضوع
التعليقات

لم يعلق احد حتى الآن .. كن اول من يعلق بالضغط هنا


أقسام شبكة بحوث وتقارير ومعلومات عملت لخدمة الزائر ليسهل عليه تصفح الموقع بسلاسة وأخذ المعلومات تصفح هذا الموضوع ويمكنك مراسلتنا في حال الملاحظات او التعديل او الإضافة او طلب حذف الموضوع ...آخر تعديل اليوم 2024/07/20