تم النشر اليوم 2024/06/06 | التهاب كبيبات الكلى التدريجي السريع

الأعراض

بيلة دموية بصورة مكبرة وهي أبرز أعراض هذا المرض
تتميز معظم أنواع هذا المرض بفقدان شديد وسريع لوظائف الكلى معبيلة دمويةملحوظة؛ حيثتوجد خلايا الدم الحمراءفي البول.وبروتينيةتزيد أحيانا ثلاثة غرامات في أربع وعشرين ساعة، بعض المرضى أيضا يمرون بتجربةارتفاع ضغط الدم ويتميز المرض الشديد بقلةالبولأوانقطاع البول، مما ينذر بسوء التشخيص أو تشخيص خاطئ.

التشخيص

غالبًا ما يساعدتحليل المصلفي تشخيص مرض أساسي معين. حيثيشير وجودأجسام مضادةللغشاء القاعدي الكبيبي(أختصاره:GBM) إلى النوع الأول من المرض ؛وقد تدعمالأجسام المضادة للنواة(إختصارها:ANA) تشخيصالذئبة الحمامية الجهازيةوالنوع الثاني من المرض ؛الثالث من المرض بشكل مجهول السبب مرتبطان بشكل متكرربمضادات الأجسام المضادة السيتوبلازمية المضادةللعدلات(ANCA). يعتبر اختلال وظائف الكلى لدى الفرد المصاب بهذه الحالة لمدة تقل عن ثلاثة أشهر سمة مميزة لـهذا المرض يجبإجراء فحصبالموجات فوق الصوتيةللبطن.على الرغم من أن وجود الرواسب في البول عند الفحص يمكن أن يشير إلى التهاب كبيبات الكلى التكاثري، إلا أن العديد من حالات التهاب كبيبات الكلى سريع التقدم تحتاج إلىخزعة كلويةلإجراء التشخيص.

علم الأوبئة

يبلغمعدل الإصابة بالتهابكبيبات الكلى سريع التقدم حوالي 3.9 فردًا لكل مليون.

تصنيف

النوع الأول
يمثل النوع الأول ما يقرب من 20٪ من حالات هذا المرض المعروف أيضًا باسم التهاب كبيبات الكلى المضاد لـ GBM، ويتميز بوجودالأجسام المضادة الذاتيةالموجهة ضد الأجسام المضادة الموجهة ضدالنوع الرابع من الكولاجين(على وجه التحديد، المنطقة غير الكولاجينية منسلسلةα3) فيالغشاء القاعدي الكبيبي(GBM).وترتبط بعض الحالات مع الأجسام المضادة الموجهة ضدالغشاء القاعديمن الرئةقريب من الحويصلات الهوائية، وتنتجمتلازمة غود باستشر.ومع ذلك، فإن غالبية مرض النوع الأول يتميز بالأجسام المضادة لـ GBM وحدها ؛تعتبر هذه الحالات مجهولة السبب. النوع الثاني
يتميز هذا النوع بترسبالمركبات المناعيةفي الأنسجة الكبيبية، ويمثل النوع الثاني بنسبة 25٪ من الحالات.قد يتطورأيمرض مناعي معقد- بما في ذلكالذئبة الحمامية الجهازية،والتهاب كبيبات الكلى الحاد التكاثري،وفرفرية هينوخ شونلاين، واعتلال الكليةبالجلوبيولينالمناعي- الذي يتضمن الكبيبات إلى هذا المرض إذا كان شديدًا بدرجة كافية. النوع الثالث
يُعرف أيضًا ب(اسمRPGN قليل المناعة)، ويمثل النوع الثالث 55٪ من الحالات ولا يتميز بترسيب معقد مناعي ولا أجسام مضادة مضادة لـ GBM.بدلاً من ذلك، تتلف الكبيبات بطريقة غير محددة، ربما من خلال تنشيطالعدلاتاستجابةً لـ ANCA.قد يتم عزل النوع الثالث من هذا المرض إلى الكبيبة (الأولية، أو مجهول السبب) أو المرتبطة بمرض جهازي (ثانوي).في معظم الحالات من هذا الأخير، وأمراض جهازية هو ANCA المرتبطةالتهاب الأوعية الدمويةمثلفرط الورم الحبيبي،التهاب الأوعية المجهريأوالحبيبي اليوزيني مع التهاب الأوعية.

العلاج والتشخيص

يتكون العلاج من مزيج من ريتوكسيماب ،و الكورتيكوستيرويدات، وسيكلوفوسفاميد، مع استبدالالآزاثيوبرين بسيكلوفوسفاميد بعد فترة أولية مدتها تسعون يومًا كخيار آخر.عندما تتحقق الهدأة، لا تزال تستخدم مثبطات المناعة،وعادة ما تكون الكورتيكوستيرويدات مع حقن الآزوثيوبرين أو ريتوكسيماب.

شرح مبسط

التهاب كبيبات الكلى التدريجي السريع (اختصارًا RPGN) هي متلازمة تحدثفيالكلى وتسبب فقدان سريع لوظائف الكلى،(عادة انخفاض بنسبة 50٪ فيمعدل الترشيح الكبيبي(GFR)[1][2] في غضون 3 أشهر)معتشكيل الهلالالكبيبيبدرجة 50٪ على الأقلأو 75٪تقريبامن الكبيبات التي تظهر في خزعات الكلى.إذا تركت دون علاج، فإنها تتطور بسرعة للتتحول إلىفشل كلوي حادلتصل إلى الموت[3] في غضون أشهر.في 50٪ من الحالات، يرتبط هذا المرض بمرض أساسي مثلمتلازمة Goodpasture، الذئبة الحمامية الجهازيةأوالورم الحبيبي مع التهاب الأوعية،الحالات المتبقية تكونمجهولة السبببغض النظر عن السبب الأساسي، فإن هذا المرض ينطوي على إصابة شديدة فيالكبيبات في الكلى، مع احتواء العديد من الكبيبات على أهلة كبيبية مميزة (ندباتعلى شكلهلال).